Редкие формы гестозов
Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации печеночных клеток и повышению уровня печеночных ферментов. Нарушение кровотока и дистрофические изменения в гепатоцитах вызывают перерастяжение глиссоновой капсулы, что сопровождается типичными жалобами на боли в эпигастральной области и правом подреберье и может привести к развитию субкапсулярной гематомы печени и ее разрыву при незначительном механическом воздействии (потуги, пособие по Кристеллеру).
Клиническая картина характеризуется агрессивным течением и стремительным нарастанием симптомов. Часто лабораторные изменения, при HELLP-синдроме появляются задолго до появления жалоб и клинических проявлений Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание. Ранними клиническими симптомами HELLP-синдрома могут быть тошнота и рвота (у50-86% пациенток), боли в эпигастральной области (у 65-90%) и правом подреберье. Затем появляются рвота, окрашенная кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающие желтуха и печеночная недостаточность, судороги, кома. Нередко наблюдается разрыв печени с кровотечением в брюшную полость, при этом осложнении летальность может достигать 72%. HELLP-синдром может проявляться отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением и быстрым формированием печеночно-почечной недостаточности, отеком легких. При HELLP-синдроме часто наблюдаются задержка развития плода, преждевременные роды и высокая перинатальная смертность, которая обусловлена гипоксией плода и плацентарной недостаточностью. У новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Дифференциальную диагностику проводят с острыми гепатитами, жировым гепатозом беременных, наследственной тромбоцитопенической пурпурой, акушерским сепсисом (см. табл.№4).
Лабораторные изменения максимально проявляются в послеродовом периоде, в это же время развертывается и полная клиническая картина HELLP-синдрома. Такие основные признаки, как тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума своего развития спустя 24-48 часов после родов. Важным является определение числа тромбоцитов, активности лактатдегидрогеназы и трансфераз, отражающей повреждение гепатоцитов и тяжесть гемолиза, билирубинемии. Отношение аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы при HELLP-синдроме обычно около 0,55. Гемолиз проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией.
На аутопсии характерными являются полисерозит и асцит, двухсторонний эксудативный плеврит, множественные петехиальные кровоизлияния в брюшину и в ткани поджелудочной железы, почек, головного мозга и брюшины, интерстициальный отек легких и головного мозга; некрозы, субкапсулярные гематомы и, в некоторых случаях, разрывы печени.
Поскольку нет достоверных клинических и лабораторных критериев прогноза и течения заболевания, своевременная диагностика до сих пор остается проблемной. Высокая материнская заболеваемость и смертность обусловлена развитием ДВС-синрома, и увеличивается с увеличением интервала времени между постановкой диагноза и родоразрешением.
На сегодня акушерская тактика при выявлении HELLP - синдрома сводится к немедленному родоразрешению путем кесарева сечения на фоне интенсивной терапии гестоза. Большинство авторов подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 часов. Все остальные лечебные мероприятия являются подготовкой к родоразрешению. Параллельно проводится восполнение ОЦК с восстановлением микроциркуляции плазмазаменителями (гидроксиэтилированный крахмал, альбумин, свежезамороженная плазма). Проводится трансфузия тромбоцитарной и эритроцитарной массы, проводится дезинтоксикационная терапия путем проведения дискретного плазмафереза с замещением 100% ОЦП свежезамороженной плазмой. В послеродовом периоде некоторые авторы рекомендуют назначение кортикостероидов сразу после родов четырехкратно с 12-тичасовыми интервалами - 10, 10, 5, 5 мг. дексаметазона внутривенно. Консерватвная тактика ведения HELLP-синдрома себя не оправдала. Запоздалая диагностика и отсроченное активное вмешательство обычно приводит к летальному исходу.